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G. Mengiliteraturs. Y. Kimliteraturm. Hunter, p. Фолькельliteraturk. Bauerliteraturc. Bechstein, p. Kraizcyliteraturk. Weidliteratura. Valipourliteraturp kleimannkasten 1fall 2

Literaturk. Hempelliteraturb. Malisiewiczliteraturj. Kleemannliteraturk. Aβmuskasten 1fall 2

Literaturg. Hauckkasten 1fall 2

Literaturi. Hrgovicliteraturf. Анжелеттиliteratur

Porphyria variegata

I. Kaluzki

Krankengeschichte: der 25-jährige patient berichtete von wiederkehrenden blasen und hautablösen, die von geburt an vorhanden sind, besonders an den händen, gliedmaßen und füßen, oder von einem milderen ausdruck an den unerwartetsten stellen. Es wird betont, dass es im sommer eine erhöhte verletzlichkeit der haut gibt. Harnverfärbungen bei patienten wurden nicht dokumentiert. In den frühen jahren wurde porphyrie ausgeschlossen und eine hydro-impfstoffform wurde diagnostiziert. Verwandte kein angreifer litt an ähnlichen veränderungen der epidermis und entwickelte zuvor keine manifestationen des akuten porphyrie-syndroms.

Schluss: bei der darstellung auf der rückseite der linken hand wurde eine 0,5 zentimeter große blase entwickelt ([abb.1]). Darüber hinaus wurden flache erosionen von bis zu einem zentimeter größe und flache geschwüre am rücken beider hände und am rechten ellbogen gefunden, aber auch mehrere homogene hellbraune hyperpigmentierungen und einige narben an beiden unterarmen. Außerdem wurde eine hypertrichose am jochbogen festgestellt.

Diagnose: durch wiederkehrende hautveränderungen im reifen dasein hat der manager eine erneute diagnose von porphyrie durchgeführt. Normale transaminasen und gemeinsame porphyrine wurden in roten blutkörperchen, plasma und vollblut gefunden. Insgesamt wurde die anzahl der porphyrine im urin und kot jedoch erhöht. In einer von einem speziellen porphyrie-labor durchgeführten studie wurde koproporphyrin als hauptmetabolit der renalen ausscheidung von porphyrin durch porphyrindifferenzierung erfunden. Die ausscheidung von fäkalem porphyrin zeigte eine vorherrschaft von protoporphyrin bei einer gemessenen zunahme von koproporphyrin. Vergessen sie nicht, dass ein positiver plasma-fluoreszenz-scan mit einem maximalen strahlungswert bei 626 nm gezeigt wurde. Akute intermittierende porphyrie kann bei normaler aktivität von porfobilinogendeaminase in der subkortikum ausgeschlossen werden. Für erythropoetische porphyrien gab es unter anderem keine beweise. Diese konstellation der funde sprach im allgemeinen von einem erblichen mangel an protoporphyrinogenoxidase im plan porphyria variegata.

Therapie und kurs: bis zur markierung in einem spezialisierten porphyrie-labor zeigte schließlich ein zweimal wöchentlich abgeschlossener chloroquin-therapieversuch keine verbesserung der klinischen ergebnisse. Auf der grundlage einer speziellen diagnose der porphyrie stellte sich der zustand heraus: in einer kompensierten latenzphase ohne langwierige eingriffe. In der regel beinhalteten präventive empfehlungen eine konsequente sonnengarantie und eine strenge alkoholprävention. Der patient bestätigte einen anhaltenden wiederkehrenden zeitlichen zusammenhang zwischen alkoholkonsum und hautsymptomen und der komplikationsfreiheit in den karenzphasen.

Kommentar: porphyria variegata ist eine autosomal dominante vererbbare stoffwechselstörung mit geringer penetration. Ein verstecktes phänomen ist üblich. Der provozierende faktor ist der defekt der protoporphyrinogenoxidase, des vorletzten enzyms in der häm-biosynthese, das die ansammlung von metaboliten-vorläufern und somit zu ihrer verstärkten ausscheidung provoziert. Bemerkenswert im fall von porphyria variegata ist die erhöhte fäkale ausscheidung von protoporphyrin selbst, dem tatsächlichen produkt der protoporphyrinogenoxidase. In europa wird die prävalenz etwa 1-drei / 100000 betragen. Die höchste prävalenz von drei/1000 menschen wird bei kaukasiern in südafrika beobachtet. Das ist mit dem gründereffekt eines emigrierten niederländischen paares verbunden. Die betroffenen südafrikaner tragen eine identische mutation im gen der protoporphyrinogenoxidase, gleichzeitig werden mehrere verschiedene länder in verschiedenen ländern beschrieben. Und auch in verschiedenen vier akuten porphyrien der leber kann der anfall klinisch ähnlich der akuten intermittierenden porphyrie mit bauchkoliken, neurologisch-psychiatrischen und kardiovaskulären symptomen auftreten. Der grund dafür ist zweifellos ein exogen provozierter überschuss an porphyrin-δ-aminolevulinsäure plus porfobilinogen. Außerdem können hautsymptome (blasen, erosionen, pigmentanomalien, hypertrichose) in bereichen auftreten, die der sonne ausgesetzt sind, unter einhaltung der porphyria cutanea tarda, die in konstanten, ähnlich wie in latenten phasen auftritt. Deshalb ist die benennung variegata=gemischt. Darüber hinaus ist der mangel an kalorien günstig für die umsetzung, und viele medikamente haben porphyrinogene aktivität, einschließlich barbiturate, sulfonamide, griseofulvin, chlorpromazin, östrogene und chloroquin.

1 sandhu k. Kumar b. Bunte porphyrie. J dermatol 2004; 31: 431-433

2 sassa s. Modern diagnosis and management of porphyrias. Br j гематол 2006; 135: 281-292

Аквагенная пальмоплантарная кератодермия

G. Mengi

Anamnese: 25-jährige patientin stellte sich geschwollen weiße plaques auf innen oberflächen der hände, die sich nach dem kontakt mit wasser im verlaufe von 4 jahren. Begleitende symptome, einschließlich brennen, schmerzen oder juckreiz, traten unter keinen umständen bei der bildung von plaque auf, die patientin berichtete jedoch von mäßiger druckfestigkeit. Die fast endgültige regeneration der plaques wird innerhalb von zwei stunden nach dem trocknen der hände erreicht, während die absolute, mit nichts vergleichbare freiheit des auftretens nicht mehr erreicht wird. Es gab keine unterbrechung für das vorhandensein von begleitenden dermatologischen erkrankungen, wie hyperhidrose oder atopie.

Schluss: bei einem seitenaufprall wird ein vergleich nach dem kontakt mit wasser in ein paar strichen an der rechten hand, einer von flüssigkeiten mit der handfläche seite, zieht aufmerksamkeit mit details auf тенарную und гипотенальную bereich gab es weiße, disseminierte, ödematöse papeln, die teilweise vermischt in plaques mit einem durchmesser finden sie ein paar die trockene hand zeigte keine veränderung ([abb.2]). Der rest der hülle war je nach alter auch nicht wahrnehmbar.

Diagnose: histologisch wurde nur eine leichte hornhautstörung mit einem geraden elastischen fasernetz ohne die entzündliche komponente nachgewiesen.

Therapie und therapie: die topische behandlung mit aluminiumchlorid wurde mindestens 20% zweimal täglich für 10 wochen durchgeführt, wobei keine befriedigende verbesserung der symptome festgestellt wurde. Darüber hinaus führte die behandlung zu dehydrierung und einem damit verbundenen spannungsgefühl an den handflächen.

Kommentar: aquagene palmoplantäre keratodermie ist eine seltene hauterkrankung, die durch die kommunikation mit wasser während des filtrations- oder schweißprozesses verursacht wird, die weitgehend von brennen, schmerzen oder juckreiz begleitet wird. Besonders typisch ist eine nahezu vollständige verringerung der symptome innerhalb von wenigen minuten bis zu einigen tagen nach dem austrocknen der hände bzw. Der hände. Fuß. In der masse der gemeldeten fälle wird nur eine palmarbeteiligung beschrieben, die nur selten einseitig durchgeführt werden kann. Aquagene palmoplantäre keratodermie betrifft normalerweise das schwache geschlecht und spiegelt sich meistens zum ersten mal im jugendalter wider. Pathogenetisch wird eine erhöhte flüssigkeitsaufnahme durch die palmplantäre hautbarriere mit dem ergebnis eines ödems der ekkrinen schweißdrüsen diskutiert. Für die vermittlung sind osmotisch signifikante konzentrationsgradienten verantwortlich, die durch die erhöhung der chloridkonzentrationen im erzeugten schweiß deutlich erhöht werden können. Untersuchungen im volumen der aquagnen keratodermie haben unter allen umständen eine verbindung mit dem gen des mutierten transmembranenreglers für die leitfähigkeit der mukoviszidose (cftr) hergestellt. Daher wird empfohlen, den gehalt an schweißchlorid in der haut zu messen und den status des cftr-gens zu erhalten, alles hängt vom ergebnis ab. Neben den genannten eisenspezifischen pathomechanismen werden medikamente, einschließlich aspirin, indomethacin, salazopyrin und cox-2-hemmer, als andere auslöser der aquagnen palmoplantären keratodermie diskutiert. Allerdings sind die infektiösen prozesse gehen auch unklar. Unabhängig von der pathogenese sind berichten zufolge mehrere wochen lang topische aluminiumchloridlösungen oder ionophorese in leitungswasser aufgetragen, zusätzlich aber auch botulinumtoxin-injektionen therapeutisch hilfreich. Sie müssen zunächst unbedingt die aktivität der schweißdrüsen unterdrücken, so dass bereits weniger elektrolyte freigesetzt werden, die mittels osmotischer dringlichkeit der kontaktflüssigkeit durch die epidermis aufgebracht werden.

1 errichetti e, piccirillo a aquagenic keratoderma treated with tap water iontophoresis. Indian j dermatol 2015; 60: 212

2 houle m-c, al dhaybi r, benohanian a. Einseitig aquagenic keratoderma treated with botulinum toxin a. J dermatol case rep 2010; 4 (1): 1-5

Minocyclin hyperpigmentierung

S.-Y. Kim

Anamnese: das verständnis über den 72-jährigen patienten erfolgte aufgrund der änderung des farbtons der haut in der region des kiefers, sondern zusätzlich auch die skleren nach der therapie mit minocyclin 100 mg/nach einer weile vordiagnose bei rosacea papulopustulosa. Die verfärbung der haut dauerte einen unbekannten zeitraum an. Absolut keine schmerzen im bereich der schmerzen oder juckreiz gefunden. Das minocyclin-abendessen wurde in kurzer zeit früher erstellt.

Schluss: es wurden schläfen links, an den wangen und an den beiden seiten präavrikulär verschmierte begrenzte, oberflächliche, blau-schwarze hyperpigmentierungen gefunden. Auch an den sklerenen zeigten sich blau-graue flecken ([abb..3]).

Therapie und therapie: es wurde über die zu erwartende langsame verbesserung und die mögliche konservierung von epidermis- und skleren-dyschromie beraten. Ein therapieversuch mit wechselnder nd-zulassung:der yag-laser wurde vorgeschlagen, blieb aber nicht vom patienten fern erwünscht.

Kommentar: die durch minocyclin verursachte hyperpigmentierung ist eine häufige unerwünschte wirkung der minocyclin-therapie, die bei 3-14% der behandelten patienten auftritt. Dies geschieht gewöhnlich auf der grundlage der dosis, von der kumulativen dosis von 70-100 g. Aber das phänomen wird immer noch beschrieben, nicht abhängig von der dosis. Die einnahme von minocyclin kann nicht nur eine hyperpigmentierung am menschlichen körper verhindern, sondern auch andere bereiche des körpers, wie bindehaut, sklera, schleimhäute, gaumen, zähne, lippen, nägel, knochen, knorpel, gehirn, schilddrüse und seele, werden verursacht. Alle anderen schäden, die mit einer minocyclin-hyperpigmentierung in verbindung stehen, werden nicht beschrieben. Minocyclin ist ein weit verbreitetes derivat von lipophilem tetracyclin, das antimikrobielle und entzündungshemmende fähigkeiten aufweist.

Anders als herkömmliche tetracycline, wird es gut gastrointestinell absorbiert und ergibt mehr als ein paar jahre halbwertszeit. Der zugrunde liegende prozess, der hyperpigmentierung provoziert, ist noch nicht ausreichend untersucht. In der literatur werden die ablagerungen von chelaten, metaboliten von minocyclin und melanin diskutiert. Klinisch gibt es vier typen. Hyperpigmentierung von blau-grau zu blau-schwarz tritt bei den typen i, ii und iv auf, während bei typ iii eine schlammige braune hyperpigmentierung auftritt. Typ i wird häufiger als andere verkauft, wobei die hyperpigmentierung in hautbereichen mit vorhergehender entzündung steht. Beim typ ii treten hautverfärbungen an zuvor gesunden hautstellen auf, die exklusive version iii an sonnenexposition. Typ iv ist durch eine verfärbung von aknenarben im bereich des rückens gekennzeichnet. Der bei uns anwesende patient ist vielleicht typ ii oder iii. Eine histologische untersuchung wird durchgeführt, um zwischen verschiedenen arten von minocycline-hyperpigmentierung und sedimentlokalisierung zu unterscheiden. Aber beim typ i gibt es eine pigmentierung, die makrophagen trägt, und positive reaktionen manifestieren sich in der färbung mit eisen und melanin. Der typ ii reagiert positiv auf die reaktion des berliner blautons und die färbung des brunnens masson. Pigmentierung findet sich in der dermis und konzentriert sich um die kapillaren und anhängsel. Beim typ iii wird melanin am meisten in den neuronen der basalzellschicht und den makrophagen der oberen dermis reflektiert. Die reaktion der berliner blauen ist negativ. Die wichtigste therapeutische maßnahme, wenn sie der hyperpigmentierung mit minocyclin ausgesetzt ist, ist die beendigung der therapie. Grundsätzlich tritt verfärbung auf, wenn sie keine medikamente einnehmen, aber die regression kann sich von verschiedenen monaten bis zu jahren erstrecken. Als alternative gibt es berichte über fälle von positiven gradienten mit einem qualitätsumschaltbaren rubinlaser, einem alexandritlaser oder einem nd:yag-laser.

1 greve b, шонермарк m. P. Раулин s. Hyperpigmentierung durch minozyklin: die behandlung mit dem laser nd:yag q-umschaltung. Lasers surg med 1998; 22: 223-227

2 krause w. Drug-induced hyperpigmentation: a systematic review. J dtsch dermatol ges 2013; 11: 644-651

3 nenoff p, muller h, schulze i et al. Diffuse grey-black hyperpigmentation of facial skin in a 59-year-old woman. Dermatologe; 66: 214-217

4 venrich b, birch h, shen m u.A. Hyperpigmentation dark grey on the face and neck. Diagnose: minocycline-induced type, hyperpigmentation iii. J dtsch dermatol ges 2010; 8: 544-546

Keratose palmoplantaris papulosa seu maculosa бушке-fischer-brauer

M. Hunter, p. Фелькель

Anamnese: die vorstellung der 68-jährigen patientin passierte aufgrund von ästhetisch unangenehmen hyperkeratose пальмоплантарного des gelenks. Die seit mehr als fünfzehn jahren bestehenden hautveränderungen waren zunächst auf die handflächen beschränkt. Hinzu kam die einbeziehung der fußsohlen. Begleitende beschwerden, insbesondere juckreiz oder schmerzen, wurden widerlegt. Ein vorheriger behandlungsversuch mit einem externum, das die patientin nicht benennen kann, hat zu keiner verbesserung geführt. Auch die tochter der patientin verlässt keine ähnlichen hautveränderungen, eine dermatologische darstellung ist bisher nicht erfolgt.

Schluss: auf beiden palmen und plantagen waren mehrere punktförmige, stiftgroße, weiß-gelbliche hyperkeratotische papeln mit einem eisenähnlichen reibungs-gefühl zu sehen ([abb..4]).

Diagnose: histologisch wurde die säulenparakeratose mit den schalenförmigen vertiefungen der epidermis an der basis erfunden. In zusammenarbeit mit der klinik ist diese entdeckung mit einer punktuellen palmar-plantar-keratose kompatibel.

Therapie und kurs: nach der frustraner keratolytisch-biologischen therapie mit salicylvase line und der topischen therapie mit isotretinoin begann die systemische therapie mit acitretin.

Kommentar: die heterogene gruppe der erblichen keratose der handflächen bietet die möglichkeit, nach einer allgemeinen anamnese die verteilung der hyperkeratosen zu teilen. Aber sie bilden diffuse, fokale, aber auch zusätzliche formen mit systemischer läsion und palmoplantären keratosen innerhalb der ektodermalen dysplasie. Keratose palmoplantaris papulosa seu макулоза бушке-fischer-brauer (kppp) ist eine seltene erblich schwer пальмоплантарный keratosen mit einer prävalenz von 1,17/100000 und erscheint meist in altersbedingten veränderungen 15-30 jahren. Es folgt einem autosomal dominanten erbgang mit variabler penetration. Die von martinez-universum gesammelten daten, et al. Zeigen auf die mutation im chromosom 15q22.2-15q22. Die diagnose basiert auf einem vergleich anamnestischer merkmale, die auf einen autosomal dominanten erbgang, eine typische klinik und histologie, aber auch eine genetische analyse des menschen hinweisen. Die assoziationen mit verschiedenen krankheiten für kppp werden beschrieben. Neben veränderungen der nägel werden verschiedene bösartige neoplasmen, auf deren liste lymphome, aber auch solide organtumoren stehen, zu den standards gezählt. Die cpr-therapie wird rein symptomatisch durchgeführt und erweist sich am häufigsten als schwierig. Neben der mechanischen entfernung von hyperkeratose werden in der regel lokale keratolytika, vitamin-d3-analoga und die neuesten und hardware-retinoide verwendet.

1 stanimirovic a, kansky a, basta-yuzbasic und andere hereditary palmen keratoderma, type papulosa, in croatia. J am acad dermatol 1993; 29: 435-437

2 martinez-a mir, londono d, gordon d. Identification of a locus for type i punctate palmen keratoderma on chromosome 15q22-23. J invest dermatol 2003; 121: 624

3 stevens hp, kelsell dp, leigh et al. Punctate palmen keratoderma and malignancy in a four-generation family. Br j дерматол 1996; 134: 720-726

Zufall sklerodermie coup mit säbel und ehlers-danlos-syndrom typ iii

K. Bauherren

Anamnese: eine 16-jährige junge frau hatte am linken ende eine gestreifte bräunliche hyperpigmentierung, die seit einigen jahren aufgrund einer erhöhten tauchfähigkeit funktioniert. Migräne tritt sporadisch für 4 jahre auf. Andere lokale beschwerden, wie schmerzen <img src="http://joxi.ru/Grq7xkDFRZ5Ql2.png"> oder juckreiz, lagen